- Summary
- Zusammenfassung: Die Sklerodermie (Synonyme: systemische Sklerose, systemische Sklerodermie) ist eine Systemerkrankung, die neben der Haut auch innere Organe wie die Lunge, den Gastrointestinaltrakt, die Niere und das Herz befällt. Pathogenetisch ist zwischen einer unkontrollierten Bindegewebsvermehrung (Fibrose) und einer Vaskulopathie zu unterscheiden. Dies führt klinisch neben den Organfibrosen auch zu Gefäßmanifestationen. Hierzu zählen Fingerkuppenulzera, die pulmonalarterielle Hypertonie und die akute Nierenkrise. Von der systemischen Sklerose sind lokalisierte Sklerodermieformen wie die Morphea abzugrenzen, die ohne Organkomplikationen verlaufen. Aufgrund ihrer klinischen Heterogenität, ihrer hohen Morbidität und Mortalität stellt die systemischen Sklerose für den klinischen Alltag eine große diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Dieser Übersichtsartikel fasst den aktuellen Stand zur Klassifikation und Epidemiologie, Pathogenese, den wichtigsten klinischen Manifestationen wie interstitielle Fibrose, pulmonalarterielle Hypertonie, akute Nierenkrise und periphere Vaskulopathie zusammen und gibt einen Überblick aktueller und zukünftiger Therapiemöglichkeiten