Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung : Neue therapeutische Ansätze = Autosomal dominant polycystic kidney disease : Novel therapeutic options
Serra, A.L. ; Poster, D. ; Wüthrich, R.P.
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- Zusammenfassung: Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung ("autosomal dominant polycystic kidney disease", ADPKD) ist die häufigste genetische Nierenerkrankung, sie betrifft weltweit etwa 6Mio. Menschen. Die Erkrankung ist durch eine progressive Entwicklung unzähliger Nierenzysten charakterisiert, die das normale Nierengewebe sukzessive verdrängen, was letztlich zum Verlust der Nierenfunktion ab der vierten Lebensdekade führen kann. Aktuell gibt es keine kausale Therapie, welche die Progression verlangsamen oder stoppen würde. In Tiermodellen wurde eine Vielzahl potenzieller Therapien getestet: Vasopressinrezeptor-2-Antagonisten (VPV2RA), mTOR("mammalian target of rapamycin")-Inhibitoren, Somatostatin und -analoga sowie Inhibitoren von CFTR, B-Raf, MEK, Src, Tumornekrosefaktor-α und Cyclinen. In klinischen Studien wird derzeit die Wirksamkeit von VPV2RA, mTORi, Somatostatinanaloga und Renin-Angiotensin-Aldosteron-Inhibitoren getestet. Es besteht Hoffnung, dass diese schwere Erkrankung künftig kausal therapiert werden kann