Therapie der Myositiden = Therapy of myositis

Keck, A.D. ; Walker, U.A.

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    Summary
    Zusammenfassung: Zu den idiopathischen inflammatorischen Myositiden zählen die Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), die Einschlusskörperchenmyositis ("inclusion body myositis", IBM) und die nekrotisierende autoimmune Myopathie (NAM). Bei DM und PM werden initial Glukokortikosteroide empfohlen. Steroid-sparende Immunsuppressiva wie Azathioprin, Methotrexat oder CyclosporinA werden bei ungenügendem Ansprechen verabreicht, bei drohenden Steroidnebenwirkungen oder wenn die initiale Prognose ungünstig ist. Die Therapie kann auch mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) eskaliert werden. Tacrolimus und Mycophenolat Mofetil (MMF) waren in kleineren Fallserien effektiv. Cyclophosphamid sollte therapierefraktären Patienten vorbehalten bleiben. Auch MMF kann mit IVIG kombiniert werden, um die Therapie zu intensivieren. Die Evidenz für Rituximab ist für den Routineeinsatz ungenügend. TNF-α-Inhibitoren und Plasmapherese haben nicht überzeugt. Die kutanen Manifestationen der DM reagieren auf Sonnenschutz, Antimalariamittel, topische Glukokortikosteroide sowie Calcineurininhibitoren. Bei der NAM sollten Statine abgesetzt und Prednison mit Immunsuppressiva initiiert werden. Bei der IBM wird ein Therapieversuch mit Prednison, Methotrexat oder Azathioprin bei Kreatinkinase-Erhöhung oder entzündlichem Infiltrat empfohlen. In jedem Stadium der Myositiden ist Physiotherapie nützlich