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Intestinale neuronale Dysplasie TypB : Wie verstehen wir sie heute? = Intestinal neuronal dysplasia type B: how do we understand it today?

Bruder, E. ; Meier-Ruge, W.A.

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    Titre
    • Intestinale neuronale Dysplasie TypB
      Wie verstehen wir sie heute?
    Titre traduit ()
    • Intestinal neuronal dysplasia type B: how do we understand it today?
    Auteur
    • Bruder, E.. Institut für Pathologie, Universitätsspital Basel, Schönbeinstraße 40, 4031, Basel, Schweiz
    • Meier-Ruge, W.A.. Institut für Pathologie, Universitätsspital Basel, Schönbeinstraße 40, 4031, Basel, Schweiz
    Type de document
    • Postprint
    Identifiant OAI-PMH
    • oai:doc.rero.ch:314789
    Summary
    Zusammenfassung: Die intestinale neuronale Dysplasie TypB (INDB) stellt eine Anomalie des Plexus submucosus dar, die sich in einer sichtbaren Vermehrung von Riesenganglien äußert und mit einer typischerweise milden chronischen Obstipationssymptomatik einhergehen kann. Die Diagnose einer INDB ist eine morphologische Diagnose und beruht auf einem gesteigerten Anteil von Riesenganglien im Plexus submucosus in Abhängigkeit vom Alter des Patienten. Nach gegenwärtigem Erkenntnisstand kommen Riesenganglien bis zum Ende des 1.Lebensjahres physiologisch vermehrt vor, sodass die Diagnose einer INDB erst nach Ablauf des 1.Lebensjahres gestellt werden sollte. Die INDB kann isoliert vorkommen und findet sich gehäuft in Assoziation mit dem M.Hirschsprung. Häufig bessert sich die Obstipationssymptomatik bei Patienten mit INDB bis zum 4.Lebensjahr unter konservativer Therapie spontan. Bei persistierender schwerer Obstipation kann selten eine chirurgische Resektion notwendig werden. Die Pathogenese der INDB ist nicht geklärt und die Ätiologie unbekannt. Weitere Studien bei Patienten und Tiermodellen sind daher dringend angesagt