Kongenitale Nävi im Kindesalter = Congenital nevi in childhood
Wälchli, R. ; Theiler, M. ; Neuhaus, K. ; Weibel, L.
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- Zusammenfassung: Nävi stellen kongenitale hamartomatöse Fehlbildungen unterschiedlicher Bestandteile der Haut dar. Am häufigsten treten kongenitale melanozytäre Nävi (CMN) auf, gefolgt von Nävi epithelialen Ursprungs (epidermale und organoide Nävi). Insbesondere große CMN können zu schwerwiegenden Komplikationen führen, und das Management der Betroffenen stellt ab Geburt eine Herausforderung dar. Entgegen früheren Annahmen ist das Risiko einer malignen Entartung von CMN insgesamt als eher gering anzusehen, steigt jedoch in speziellen Situationen relevant an. Nicht zu vernachlässigen sind mögliche extrakutane Symptome im Falle einer ZNS-Beteiligung, und frühe bildgebende Untersuchungen gehören heute zur Routinediagnostik. Chirurgische Maßnahmen haben noch immer einen hohen Stellenwert in der Behandlung von CMN, die Indikation dazu ist jedoch von Fall zu Fall individuell abzuwägen. Nicht zuletzt leiden die Patienten häufig stark an der ästhetischen Beeinträchtigung durch ihr Muttermal, sodass in der Behandlung auch diesem Punkt Rechnung getragen werden muss. Der Naevus sebaceus ist der häufigste Vertreter der epithelialen Nävi. In 2-13% treten darin Zusatztumoren auf, und eine frühe chirurgische Exzision ist in den meisten Fällen nicht zuletzt auch aus ästhetischen Überlegungen sinnvoll. Epidermale Nävi erfordern bei generalisierter Ausdehnung Zusatzuntersuchungen zum Ausschluss von assoziierten ophthalmologischen, kardialen oder neurologischen Fehlbildungen