Verkalkung der Falx cerebri : Ein pathognomonisches Zeichen beim Gorlin-Goltz-Syndrom = Calcification of the falx cerebri : A pathognomonic symptom of Gorlin-Goltz syndrome
Lambrecht, J. ; Stübinger, S. ; Siewert, B. ; Härle, F.
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- Zusammenfassung: Hintergrund: Das Gorlin-Goltz-Syndrom (syn. Basalzellnävussyndrom) ist ein autosomal-dominant vererbtes Krankheitsbild, das sich in charakteristischer Weise anhand von Keratozysten der Kiefer, multiplen Basaliomen, skelettalen Deformationen und intrakraniellen Kalzifizierungen manifestiert. Methode: In der vorliegenden Studie wurden 4787 Röntgenaufnahmen mit okzipitomentalem Strahlengang aus dem Archiv der Klinik für Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde der Christian-Albrechts-Universität Kiel auf das Vorliegen von Kalzifikationen im Bereich der Falx cerebri geprüft. Ergebnisse: Dabei kristallisierten sich charakteristische Erscheinungsbilder dieser Abweichungen heraus, die 4 lamellaren Strukturgruppen zugeordnet werden konnten. Die Strukturen der Gruppe4 konnten nur bei Gorlin-Goltz-Syndrom-Patienten gefunden werden und unterschieden sich in Form und Ausmaß von den restlichen 3Gruppen. Schlussfolgerung: Das plurilamellare Erscheinungsbild dieser Gruppe konnte als pathognomonisches Zeichen für das Basalzellnävussyndrom gewertet werden