Faculté des sciences

Involvement of inositol 1, 4, 5-trisphosphate receptors in calcium homeostasis and apoptosis in skeletal muscle cells derived from the murine model of Duchenne Muscular Dystrophy

Basset, Olivier, 1975 ; Rüegg, Urs Théodore (Dir.)

Thèse de doctorat : Université de Genève, 2005 ; Sc. 3614.

La Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie musculaire grave ne touchant que les jeunes garçons et se traduisant par une dégradation de la musculature. La mort survient à cause de problèmes cardiaques. La DMD est causée par l'absence de la dystrophine qui serait à l'origine de la fragilité du muscle. Afin d'étudier le calcium dans les myotubes de souris dystrophiques et... Plus

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    Résumé
    La Dystrophie Musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie musculaire grave ne touchant que les jeunes garçons et se traduisant par une dégradation de la musculature. La mort survient à cause de problèmes cardiaques. La DMD est causée par l'absence de la dystrophine qui serait à l'origine de la fragilité du muscle. Afin d'étudier le calcium dans les myotubes de souris dystrophiques et normales, nous avons utilisé l'aequorine. Dans les myotubes dystrophiques, la réponse calcique provoquée par l'acétylcholine est dépendante des récepteurs à l'inositol 1, 4, 5-trisphosphate (IP₃R). Cette réponse est plus grande dans les myotubes dystrophiques que dans les myotubes contrôles. La réponse calcique dans ces derniers est indépendante de l'IP₃R. La surexpression de la protéine anti-apoptotique Bcl-2 diminue la surcharge calcique et protège les myotubes dystrophiques de l'apoptose probablement par l'inhibition du IP₃R. Ce récepteur est très important dans les désordres calciques dans les myotubes dystrophiques.