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Anästhesie und Ahornsirupkrankheit : Fallbericht und perioperatives anästhesiologisches Management = Anaesthesia in patients with maple syrup urine disease : Case report and perioperative anaesthetic management

Haberstich, P. ; Kindler, C.H. ; Schürch, M.

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    Titre
    • Anästhesie und Ahornsirupkrankheit
      Fallbericht und perioperatives anästhesiologisches Management
    Titre traduit ()
    • Anaesthesia in patients with maple syrup urine disease
    Auteur
    • Haberstich, P.. Klinik für Anästhesie und Operative Intensivmedizin, Bereich Perioperative Medizin, Kantonsspital Aarau, 5001, Aarau, Schweiz
    • Kindler, C.H.. Klinik für Anästhesie und Operative Intensivmedizin, Bereich Perioperative Medizin, Kantonsspital Aarau, 5001, Aarau, Schweiz
    • Schürch, M.. Klinik für Anästhesie und Operative Intensivmedizin, Bereich Perioperative Medizin, Kantonsspital Aarau, 5001, Aarau, Schweiz
    Type de document
    • Postprint
    Identifiant OAI-PMH
    • oai:doc.rero.ch:321074
    Summary
    Zusammenfassung: Die Ahornsirupkrankheit ist eine seltene autosomal-rezessive Stoffwechselerkrankung, der eine Störung der Decarboxylierung von verzweigtkettigen Aminosäuren zugrunde liegt. Erste Symptome zeigen sich bereits in der Neonatalperiode. Unbehandelt führt die Erkrankung zu rasch progredienter neurologischer Symptomatik. Während stressvoller Situationen wie Infektionen und Operationen können bei Patienten mit Ahornsirupkrankheit schwere ketoacidotische Zustände mit rapider neurologischer Verschlechterung und Hypoglykämien auftreten. Im vorliegenden Beitrag wird über das perioperative Management bei einem 26-jährigen Mann mit Ahornsirupkrankheit berichtet, ein Überblick über die Erkrankung gegeben, und die anästhesiologischen Implikationen werden diskutiert