ZwanzigJahre diagnostisches Hirschsprung-Kompetenzzentrum in Basel = Twenty years diagnostic competence center for Hirschsprung's disease in Basel

Bruder, E. ; Meier-Ruge, W. A.

Add to personal list
    Summary
    Zusammenfassung: Hintergrund: In vorliegendem Bericht werden die in 20 Jahren gesammelten Erfahrungen des Basler Hirschsprung-Kompetenzzentrums zusammengestellt. Methodik: Zwischen 1987 und 2006 wurden 19.365 Rektumschleimhautbiopsien untersucht. Die Biopsien stammten von 6615 Kindern mit chronischer Obstipation im Alter von einer Woche bis zu 4Jahren. Die Biopsien wurden in Lehrkrankenhäusern in ganz Deutschland gewonnen und auf Trockeneis per Intercity-Kurierdienst nach Basel transportiert. Das gefrorene Gewebe wurde im Kryostaten in Serienschnitten verarbeitet. An den Biopsien wurden enzymhistochemische Reaktionen durchgeführt. Ergebnis: Insgesamt wurden in 20Jahren 935 Morbus-Hirschsprung-Fälle (14%) diagnostiziert (769 klassische Hirschsprung-Erkrankungen, 68 totale Aganglionosen des Kolons, 98 ultrakurze Hirschsprung-Erkrankungen). Im Interesse einer Qualitätssicherung wurden alle Befunde durch einen zweiten unabhängigen Untersucher beurteilt. Es gab keine falsch-positiven oder falsch-negativen Diagnosen. Die Schnittpräparate waren innerhalb von 2h nach Erhalt auswertbar. Eine Acetylcholinesterase-Reaktion diente der Darstellung der Nervenfasern, die bei Vorliegen eines Hirschsprungs charakteristisch erhöht ist. Succinat- und Lactat-Dehydrogenase sowie Nitroxid-Synthetase ermöglichten eine elektive Nervenzellfärbung des Plexus submucosus und dienten als zweite Bestätigung einer Aganglionose. Schlussfolgerung: Von 100 chronisch obstipierten Kindern hatten im Mittel 12 eine Hirschsprung-Erkrankung. 2% der Kinder wiesen eine totale Kolonaganglionose oder einen ultrakurzen Hirschsprung auf. Die enzymhistochemische Hirschsprung-Diagnostik erwies sich als 100% zuverlässig und zeitsparend