Faculté de médecine

Phénotype des myofibroblastes alvéolaires dans les différents types de fibrose pulmonaire

Vodoz, Jean-Frédéric ; Gabbiani, G (Dir.) ; Kapanci, Y (Codir.)

Thèse de doctorat : Université de Genève : 2003 ; Méd. 10310.

Le présent travail étudie l'expression d'α-actine muscle lisse (α-SM₁) dans les myofibroblastes (MyF) alvéolaires au cours de différentes pneumopathies interstitielles. Les maladies choisies sont la fibrose interstitielle idiopathique (IPF), y compris la pneumonie interstitielle courante (UIP), la fibrose interstitielle après administration de bléomycine, la BOOP, la silicose, la... Plus

Ajouter à la liste personnelle
    Résumé
    Le présent travail étudie l'expression d'α-actine muscle lisse (α-SM₁) dans les myofibroblastes (MyF) alvéolaires au cours de différentes pneumopathies interstitielles. Les maladies choisies sont la fibrose interstitielle idiopathique (IPF), y compris la pneumonie interstitielle courante (UIP), la fibrose interstitielle après administration de bléomycine, la BOOP, la silicose, la sarcoïdose et l'ARDS. Quarante-six cas ont été examinés en utilisant notamment des anticorps contre αSM₁, TGF-β₁ et ses récepteurs. Notre étude confirme que l'expression d'α-SM₁ par les MyF alvéolaires est caractéristique mais pas spécifique de l'IPF. On retrouve une telle modulation dans la fibrose interstitielle à la bléomycine, dans la phase chronique de l'ARDS et, selon d'autres publications, dans la transplantation pulmonaire (Mod Pathol 1997; 10; 1134-1142) et dans l'hypertension pulmonaire post-capillaire (Am J Pathol 1990; 136; 881-889). De plus, les corps de Masson en cas de BOOP, la périphérie des nodules silicotiques ainsi que celle des granulomes de la sarcoïdose, renferment de nombreux MyF α-SM₁ positifs; en revanche, les septums alvéolaires en sont dépourvus. La modulation des MyF alvéolaires α-SM₁ positifs est induite par le TGF-β₁. Cette modulation semble jouer un rôle important dans la production de fibres collagènes au niveau alvéolaire; elle contribue par ailleurs vraisemblablement à la réduction de la compliance pulmonaire.